Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých - liečba, foto

Všetky fotografie z článku

Deti často trpia hemoragickou vaskulitídou, majú zvyčajne ťažký priebeh a hrozia im komplikácie. U dospelých je patológia menej výrazná, aj keď tiež musia byť v strehu a vyhľadať liečbu hneď, ako sa objavia prvé prejavy popísané v článku..

Imunitná vaskulitída má množstvo odrôd, z ktorých jedna sa nazýva hemoragická. Toto ochorenie je najtypickejšie pre deti, hoci sa vyskytuje aj u dospelých, objavuje sa v dôsledku nadmernej produkcie imunitných buniek na pozadí vysokej priepustnosti v stenách krvných ciev..

Patológia sa často objavuje u dieťaťa po akútnej tonzilitíde, chrípke, angíne alebo šarlach. Ak vyberieme vek detí a pohlavie, ktoré najčastejšie ochorejú, tak sú to chlapci vo veku od 4 do 11 rokov. Počas liečby je veľmi dôležité dodržiavať správnu výživu, ktorá si v akútnom období často vyžaduje hospitalizáciu.

Kód ICD-10 - Hemoragická vaskulitída D69.0

Dôvody

Hemoragická vaskulitída je aseptická patológia, to znamená, že nie je spojená s patologickým účinkom akejkoľvek infekcie alebo vírusu. Vzniká pri zápale kapilár v dôsledku nadmerného vystavenia imunitnému systému. Je zrejmé, že takýto neštandardný účinok imunity je typickejší pre deti, pretože u dospelého človeka sú ochranné funkcie už kalibrované a nespôsobujú také výrazné poškodenie samotného tela..

Hlavnými znakmi hemoragickej vaskulitídy u dieťaťa a dospelého sú kapilárne krvácanie, porucha intravaskulárnej koagulácie v dôsledku poruchy prietoku krvi v malých tepnách..

Všetky faktory, ktoré spôsobujú vaskulitídu, zahŕňajú:

  • Komplikácie po infekčnom alebo vírusovom ochorení, ako aj parazitárne alebo bakteriálne infekcie.
  • Dôsledky potravinových alergií, ktoré sú u detí úplne bežné.
  • Dôsledky hypotermie alebo očkovania.
  • Genetické, ktoré sú dôsledkom dedičnej predispozície.

Hemoragickej vaskulitíde predchádza proces, pri ktorom sa tvoria nadmerné imunokomplexy. Tieto prvky vstupujú do krvi a cirkulujúc s ňou v celom tele sa vďaka svojmu veľkému počtu postupne ukladajú do vnútorných tepien a tento proces sa pozoruje iba v malých cievach. S vývojom patológie sa objavujú príznaky zápalovej reakcie..

Hemoragická vaskulitída nie je bez vizuálnych následkov, keď sa zapálená cievna stena postupne stenčuje a stráca pružnosť. Vďaka tomu sa zvyšuje jeho priepustnosť, čo vedie k tvorbe lúmenov a usadenín trombov, ktoré sú hlavnými znakmi vaskulitídy a vyzerajú ako podkožné podliatiny..

Typy hemoragickej vaskulitídy

Na základe hlavných prejavov a existujúcich príznakov u detí a dospelých sa vaskulitída zvyčajne označuje:

  • Koža
  • Artikulárne
  • Brucho, s bolesťami brucha
  • Renal
  • Kombinované, keď sa pozoruje súčet rôznych prejavov opísaných vyššie.

Rýchlosť toku určuje nasledujúci typ klasifikácie, podľa ktorej sa choroba vyskytuje:

  • Bleskurýchle, trvajúce niekoľko dní
  • Ostré, trvajúce asi mesiac
  • Predĺžené, keď sú príznaky pozorovateľné dlhšie ako 60-70 dní
  • Opakovaný, zvlášť charakteristický pre deti, keď sa ochorenie po určitom čase znovu objaví
  • Chronické, s pretrvávaním príznakov dlhšie ako rok, keď sa pravidelne zhoršujú exacerbácie

Podľa stupňa aktivity sa ochorenie zvyčajne nosí v malom, strednom a vysokom stupni. Na základe jeho odrody sa vyberie vhodné ošetrenie.

Príznaky u detí a dospelých

Na začiatok uvedie frekvenciu hlavných znakov, ktoré sa prejavujú hemoragickou vaskulitídou:

  • Prítomnosť vyrážok a škvŕn na povrchu kože sa pozoruje vo všetkých prípadoch ochorenia
  • Bolesť kĺbov v členku sa pozoruje v ¾ prípadoch
  • Žalúdok bolí u 55% pacientov
  • Oblička postihnutá u tretiny pacientov s hemoragickou vaskulitídou

Zvláštnosťou choroby je, že je schopná infikovať kapilárne cievy ktoréhokoľvek orgánu alebo povrchu, preto sa jej príznaky a príznaky často objavujú v obličkách, pľúcach, očiach a dokonca aj v mozgu. Ak nie sú ovplyvnené vnútorné orgány a existujú iba vonkajšie prejavy, potom sa priebeh ochorenia považuje za priaznivý. Ďalšie komplikácie sa vyskytujú u detí.

Príznaky na koži, ako hlavné príznaky u dieťaťa a dospelého, sa objavujú vždy a často sa tvoria po ovplyvnení vnútorných orgánov. Najtypickejším povrchovým kvetom je malé škvrnité krvácanie, veľké 1 - 2 mm, nazývané purpura. Takéto vyrážky sa cítia pri palpácii, sú symetrické a spočiatku ovplyvňujú chodidlá a kolená. V podmienkach, keď sa liečba neuskutočňuje, sa posúvajú vyššie. Purpura je často spojená s inými typmi vyrážok, ktoré sa nazývajú vezikulitída, erytém a niekedy dokonca nekrotické oblasti..

Pri hemoragickej vaskulitíde trpí v troch štvrtinách prípadov členkový a kolenný kĺb nôh, ktorý je postihnutý už v prvom týždni po nástupe patológie. Príznaky tejto lézie sú rôzne, niekedy sa všetko obmedzuje iba na menšie bolestivé ťažkosti, v iných situáciách, keď trpia aj malé kĺby, dochádza k rozsiahlej lézii so silnou bolesťou trvajúcou niekoľko dní. Výhodou je, že ani u detí po vaskulitíde nie sú artikulárne deformity, ktoré by mohli ovplyvniť ich funkčnosť..

Najťažšia hemoragická vaskulitída ovplyvňuje lézie v žalúdku a črevách. Syndróm silnej bolesti v bruchu sa objavuje v dôsledku krvácania na stenách týchto orgánov. Bolesti sú kŕče, obvyklým miestom ich prejavu je oblasť pupka, oblasť stehien. Ich charakter pripomína zápal slepého čreva alebo upchatie čreva. Priemerná doba trvania bolesti v prípade poškodenia gastrointestinálneho traktu je 2 - 3 dni, hoci niekedy trvajú až jeden a pol týždňa. Medzi ďalšie príznaky patrí nevoľnosť a stopy krvi vo zvratkoch a výkaloch. Jednou z komplikácií je výskyt črevného krvácania, kvôli ktorému prudko klesá krvný tlak a je potrebné urgentné ošetrenie v nemocnici.

Obličky a pľúca nie sú často postihnuté hemoragickou vaskulitídou. Ak sa tak stane, objavia sa príznaky glomerulárneho postihnutia a kašeľ s dýchavičnosťou..

Rozdiely v príznakoch u dieťaťa a dospelého

Detské a dospelé telá reagujú na chorobu mierne odlišne, takže existujú určité rozdiely v priebehu a vývoji patológie.

U detí

  • V debute sa choroba vyvíja veľmi prudko a tiež pokračuje ďalej.
  • V tretine prípadov stúpa telesná teplota
  • Pri bolestiach brucha sú sprevádzané hnačkami so stopami krvi
  • Dieťa má oveľa väčšiu pravdepodobnosť poškodenia obličiek

U dospelých

  • Choroba začína nepostrehnuteľne, pretože príznaky sú vymazané a mierne.
  • Problémy s črevom sú zriedkavé (každý druhý) a obmedzujú sa na hnačky.
  • Pri poškodení obličiek existuje vysoká pravdepodobnosť difúznych zmien, a preto sa často vyvíja zlyhanie obličiek.

Fotografie

Hlavné vonkajšie prejavy hemoragickej vaskulitídy sú na nohách, povedú niekoľko fotografií, ktoré ukazujú, ako patológia vyzerá navonok..

Foto 1, 2. Hemoragická vaskulitída na nohách

Foto 3, 4. Červená vyrážka na stehnách dieťaťa a muža

Komplikácie

Ak sa na liečbu choroby neprijmú opatrenia, hrozí to nasledujúcim následkom:

  • Črevná obštrukcia
  • Pankreatitída
  • Perforácia existujúcich črevných a žalúdočných vredov
  • Zápal pobrušnice
  • Postegmoragická anémia
  • Blokovanie krvných ciev trombom vedúce k rôznym orgánom a následkom ich ischémie
  • Rôzne mozgové poruchy a neuritída

Aby sa zabránilo takýmto závažným komplikáciám, liečba by sa mala začať hneď, ako sa objavia prvé príznaky hemoragickej vaskulitídy. Nemali by ste sa uchýliť k samoliečbe, nekontrolovateľnému užívaniu nesprávnych liekov alebo sa obmedzovať iba na tradičné spôsoby liečby, pretože ak to nezhorší situáciu, určite to povedie k strate času.

Diagnostika

Ak majú dospelí alebo deti podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, mali by ste okamžite vyhľadať lekára. Vykoná vstupné vyšetrenie a odošle vás k úzkym špecialistom. Jednoznačná odpoveď na otázku „Aký lekár lieči hemoragickú vaskulitídu?“ Nie je možné ju poskytnúť, pretože liečba zvyčajne spočíva v terapii orgánov najviac postihnutých ochorením, zatiaľ čo celkovú koordináciu celého procesu vykonáva terapeut alebo rematológ. Z úzkych lekárov je patológia najčastejšie liečená dermatológom, neurológom, gastroenterogramom. Tiež nebude na škodu poradiť sa s imunológom pred a po liečbe, aby zhodnotil celkový stav imunitného systému..

Po prieskume a vstupnom vyšetrení sa vykonávajú rôzne diagnostické štúdie, ktoré sú predpísané:

  • Koagulogram, ako sa nazýva test zrážania krvi dospelého alebo dieťaťa
  • Kontrola cirkulujúcich imunitných komplexov
  • Analýza ukazovateľov imunoglobulínu rôznych tried
  • Krvný test na biochémiu

Tiež nemôžete robiť bez výsledkov všeobecného krvného testu, v ktorom sa osobitná pozornosť venuje leukocytom..

Liečba

Pri pomerne malých prejavoch hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých vyžaduje liečba ambulantnú liečbu, je však nevyhnutné ponechať si pokoj na lôžku. V tomto prípade je predpísaná špeciálna strava, ktorá vylučuje mäso, ryby, vajcia, potraviny spôsobujúce alergie, ako aj liekovú terapiu. Ak je choroba v akútnom štádiu, možno ju účinne liečiť iba stacionárnym pozorovaním, pretože táto situácia je často spojená so závažnými patologickými léziami vnútorných orgánov a vyžaduje použitie špeciálnych liekov..

Súbor určitých terapeutických opatrení vo veľkej miere závisí od štádia, v ktorom sa nachádza vaskulitída, pričom sa prijímajú nasledujúce rozdelenia choroby:

  • Nástup, remisia alebo relaps
  • Jednoduchá lézia kože, zmiešaná, bez ohľadu na to, či sú postihnuté obličky
  • Koľko sa prejavujú klinické príznaky - mierne, stredne závažné s viacerými vyrážkami, bolesťami kĺbov (artritída), bolestivosťou rôznych orgánov. Závažné, keď existujú nekrotické procesy, relapsy, silná bolesť v črevách a na iných miestach, stopy krvi vo výtoku.
  • Trvanie patológie je akútne (až 60 dní), zdĺhavé (až šesť mesiacov), chronické.

Drogy

Pri liečbe drogami sa vykonáva:

  • Dezagregáty, ktoré zriedia krv a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín
  • Heparín
  • Aktivátory fibrolinózy
  • Ak je ochorenie veľmi závažné, používajú sa kortikosteroidy
  • V zriedkavých situáciách sa používajú cytostatiká

Dĺžka liečby je rôzna. Liečba deťom zvyčajne trvá dlhšie, dospelým to trvá menej času. Mierna forma sa však v priemere vylieči za 2,5 - 3 mesiace, stredná forma - za šesť mesiacov, závažná - až rok.

Zložitosť liečby hemoragickej vaskulitídy spočíva v absencii liekov, ktoré ovplyvňujú priebeh hlavného patologického procesu, kúpeľa, v závislosti od toho, kde sa pozoruje.

Strava

Počas liečby je potrebné vylúčiť ďalšie zvýšenie citlivosti tela. Toho sa dosahuje pomocou stravy, ktorá vylučuje také aktívne jedlá, ako sú pomaranče, mandarínky, čokoládové výrobky, kávové nápoje, polotovary, ako aj všetko, čo pacient netoleruje.

Pri závažnom zlyhaní obličiek alebo bolesti brucha sú predpísané ďalšie obmedzenia v strave, ktoré určí gastroenterológ.

Predpoveď

S náchylnosťou na hemoragickú vaskulitídu je proces liečby dieťaťa i dospelého človeka dosť dlhý, ale zároveň bol vypracovaný a s vysokou pravdepodobnosťou zaručuje pozitívny výsledok. Napriek tomu sú známe úmrtia, napríklad keď v akútnom priebehu dôjde k krvácaniu do čreva pri jeho súčasnom infarkte, musí sa preto ochorenie liečiť prvými príznakmi. To platí najmä pre deti, pretože u mladých pacientov je ochorenie závažnejšie..

Jednou z najbežnejších komplikácií vaskulitídy je chronické zlyhanie obličiek, ktoré sa objaví, ak dôjde k akútnemu poškodeniu orgánu. Zároveň špeciálny sediment v moči často pretrváva ešte niekoľko rokov po vyliečení..

Autor: editor stránok, dátum 18. október 2017

Vaskulitída obmedzená na pokožku, inde neklasifikovaná (L95)

Vylúčené:

  • plazivý angióm (L81.7)
  • Schoenlein-Genochova purpura (D69.0)
  • hypersenzitívna angiitída (M31.0)
  • panikulitída:
    • NOS (M79.3)
    • lupus (L93.2)
    • krk a chrbát (M54.0)
    • relapsujúci (Weber-Christian) (M35.6)
  • polyarteritis nodosa (M30.0)
  • reumatoidná vaskulitída (M05.2)
  • sérová choroba (T80.6)
  • žihľavka (L50.--)
  • Wegenerova granulomatóza (M31.3)

Biela atrofia (plak)

Hľadajte v MKB-10

Indexy ICD-10

Vonkajšie príčiny poranenia - Pojmy v tejto časti nie sú lekárskymi diagnózami, ale popisom okolností, za ktorých k udalosti došlo (trieda XX. Vonkajšie príčiny chorobnosti a úmrtnosti. Kódy stĺpcov V01-Y98).

Lieky a chemikálie - Tabuľka liekov a chemikálií, ktoré spôsobujú otravu alebo iné nežiaduce reakcie.

V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jeden normatívny dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, dôvody populačnej apelácie na lekárske ústavy všetkých oddelení a príčiny smrti..

ICD-10 bol zavedený do zdravotnej starostlivosti v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997, č. 170

WHO plánuje novú revíziu (ICD-11) na rok 2022.

Skratky a symboly v Medzinárodnej klasifikácii chorôb, revízia 10

NOS - žiadne ďalšie objasnenie.

NCDR - inde neklasifikované.

† - kód základnej choroby. Hlavný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o hlavnej generalizovanej chorobe.

* - voliteľný kód. Dodatočný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o prejavoch hlavného generalizovaného ochorenia v samostatnom orgáne alebo oblasti tela.

Hemoragická vaskulitída

Všeobecné informácie

Hemoragická vaskulitída u dospelých a detí (synonymá - Shenlein-Henochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza, Henochova hemoragická purpura) sa týka systémových ochorení ovplyvňujúcich hlavne mikrovaskulatúru kože, gastrointestinálneho traktu, kĺbov, obličiek. K najviac postihnutej časti cievneho riečiska patria cievy malého kalibru - postkapilárne venuly, kapiláry a arterioly s ukladaním imunitných komplexov. Kód hemoragickej vaskulitídy podľa ICD-10 je D69.0. V roku 2012 bola revidovaná nomenklatúra vaskulitídy a Schönleinova purpura - Genokha dostala názov IgA-vaskulitída, to znamená vaskulitída s ukladaním dominantných imunitných komplexov IgA vo vaskulárnej stene, ovplyvňujúcich malé cievy.

Toto ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách u dospelých, ale maximálny výskyt sa vyskytuje v detstve (3 - 8 a 7 - 11 rokov), v priemere 13 - 18 prípadov na 100 000 obyvateľov. Deti do 3 rokov ochorejú zriedka, čo je zjavne spojené s nízkou imunologickou reaktivitou a senzibilizáciou ich tela, ku ktorej ešte nedošlo. Vyšší výskyt detí v školskom veku je spôsobený zvýšením úrovne senzibilizácie v tomto vekovom období a intenzitou priebehu alergických reakcií. S pribúdajúcimi rokmi výskyt klesá a po 60 rokoch je extrémne zriedkavý. V štruktúre chorobnosti prevláda mužské pohlavie (2: 1). V zimnom a jarnom období je výskyt vyšší, čo sa dá vysvetliť znížením reaktivity organizmu v tomto období, zvýšeným výskytom ARVI a intenzívnymi kontaktmi v organizovaných detských skupinách..

Špecifickosťou ochorenia sú rôzne klinické prejavy (kožná vyrážka, bolesti brucha, kĺbové syndrómy, poškodenie obličiek atď.), Ktoré často na začiatku ochorenia vedú k odkazom na lekárov rôznych špecializácií (okresný pediatr, dermatológ, nefrológ, chirurg, neurológ), predčasná diagnostika a odloženie adekvátnej liečby, čím prispieva k rozvoju komplikácií a zhoršeniu prognózy.

Patogenéza

Mechanizmus vývoja hemoragickej vaskulitídy (HS) je založený na generalizovanej imunokomplexnej nekrotizujúcej lézii mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov s tvorbou / ukladaním granulárnych usadenín IgA vo vaskulárnej stene (komplexy antigén-protilátka) a aktiváciou systému komplementu. Vďaka tomu sa vytvorí komplex, ktorý napáda proteínovú membránu a ktorý je základom osmotickej lýzy endotelových buniek..

Keď je aktivovaný systém komplementu, tiež sa aktívne uvoľňujú chemotaktické faktory. ovplyvňujúce polymorfonukleárne leukocyty, ktoré zase vylučujú lyzozomálne enzýmy, ktoré zhoršujú poškodenie cievnej steny. V dôsledku poškodenia štruktúry vaskulárneho endotelu sú vystavené kolagénové vlákna, čo prispieva k adhézii krvných doštičiek na povrch endotelu a k naštartovaniu mechanizmu zrážania krvi. Následne sa v cievach tvoria fibrínové usadeniny, zhoršuje sa reológia krvi, zvyšuje sa agregácia erytrocytov a krvných doštičiek, vyvíja sa intravaskulárna diseminovaná zrážanie krvi.

Na pozadí zvýšenia vaskulárnej permeability a vývoja trombózy s následným vyčerpaním antikoagulačnej (antitrombín-III) väzby a trombocytopénie pri konzumácii dochádza k prasknutiu krvných ciev mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov, ktoré vedú k rozvoju klinických príznakov hemoragického syndrómu. Patogenéza hemoragickej vaskulitídy je schematicky znázornená na obrázku nižšie..

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy

Klasifikácia

Neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia HS. Najčastejšie používaná klinická klasifikácia ochorenia, ktorá je založená na konkrétnom klinickom syndróme. Preto existujú kožné, kĺbové, obličkové, brušné a zmiešané formy..

Podľa závažnosti existujú:

  • mierne: vyrážka nie je hojná, všeobecný stav je uspokojivý, artralgia je možná;
  • stredne závažné: rozsiahle vyrážky, celkový stav strednej závažnosti, artritída, artralgia, mikrohematúria, opakujúce sa bolesti brucha, mierna proteinúria;
  • závažné: vyrážka s veľkým vyčerpaním, závažný celkový stav, angioedém, makrohematúria, pretrvávajúca bolesť brucha, nefrotický syndróm, gastrointestinálne krvácanie, akútne zlyhanie obličiek.

Podľa povahy kurzu: akútna forma (1 - 2 mesiace), zdĺhavá (až 6 mesiacov), chronická s častými relapsmi.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých ešte nie sú úplne objasnené, HS je však vo väčšine prípadov infekčno-alergickej povahy. Medzi hlavné faktory prispievajúce k rozvoju choroby patria:

  • Infekčný faktor. Štatistické údaje ukazujú, že v 60-80% prípadov hepatitídy B predchádza infekcia horných dýchacích ciest. Zároveň je spektrum infekčných agensov pomerne široké: yersinia, streptokoky, mykoplazmy, legionella, vírusy hepatitídy, respiračný syncyciálny vírus, adenovírusy, Epstein-Barr, cytomegalovírus a ďalšie.
  • Prítomnosť ohniskov chronickej infekcie (tonzilitída, kaz, adenoiditída, sinusitída atď.).
  • Užívanie liečivých látok (sulfa lieky, penicilín, ampicilín, erytromycín, antiarytmiká a iné lieky).
  • Príjem potenciálne alergénnych potravín (čokoláda, vajcia, citrusové plody, mliečne výrobky, ryby, jahody, jahody atď.).
  • Očkovanie / podávanie séra.
  • Uhryznutie hmyzom.
  • Nadmerné slnečné žiarenie / hypotermia.

Existujú tiež dôkazy o genetickej predispozícii na hepatitídu B, ktorá je spôsobená nedostatkom komplementu C7, ako aj o prítomnosti antigénov A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. V podmienkach senzibilizácie tela môže mať teda akýkoľvek etiologicky významný faktor z vyššie uvedeného rozhodujúci význam pre vznik hemoragickej vaskulitídy. Vo významnom počte prípadov však nie je možné objasniť príčiny kapillarotoxikózy..

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Klinické príznaky Schönlein-Henochovej choroby predstavujú štyri typické klinické syndrómy: kožné, kĺbové, brušné a obličkové. Počet orgánových prejavov ochorenia sa najčastejšie pohybuje od 1 do 2 všetkých klasických klinických syndrómov, ktoré sa môžu vyvíjať v rôznych kombináciách a v ľubovoľnom poradí počas celého obdobia ochorenia. V ojedinelých prípadoch môže dôjsť aj k poškodeniu ďalších orgánov: pľúc, centrálneho nervového systému, srdca.

Nástupu hepatitídy B často predchádza prodromálne obdobie 4 až 12 dní. Vo väčšine prípadov, za 1-4 týždne, pacient trpí ochorením, častejšie - angínou, akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, exacerbáciou chronického ochorenia alebo je v anamnéze alergická expozícia (užívanie liekov, očkovanie, exacerbácia alergického ochorenia). Klinické príznaky tohto obdobia nie sú konkrétne a často sa prejavujú všeobecnou nevoľnosťou, horúčkou, bolesťami hlavy, zníženou chuťou do jedla.

Nástup hepatitídy B sa môže vyvinúť postupne, keď sa prvé príznaky purpury objavia postupne na pozadí pohody a plného zdravia pacienta a celkový stav pacientov sa významne nenaruší. Tento variant nástupu ochorenia je charakteristický pre izolované kožné lézie. V niektorých prípadoch však choroba začína akútne..

Hemoragická purpura môže začať ktorýmkoľvek syndrómom, ale častejšie sa nástup ochorenia prejavuje kožným hemoragickým syndrómom, ku ktorému sa postupne pripájajú lézie iných systémov a orgánov..

Kožný syndróm (forma). Kožné lézie sa pozorujú u všetkých pacientov s hepatitídou B a sú povinným a najdôležitejším diagnostickým kritériom. Typická lokalizácia kožných vyrážok: dolné končatiny - hlavne nohy a chodidlá. Menej často sa vyrážka rozšíri do stehien, trupu, zadku, horných končatín a zriedka do tváre. Hemoragická vyrážka vo väčšine prípadov predstavuje purpuru, petechiu alebo polymorfnú vyrážku, menej často - žihľavku, erytematózne-makulárne prvky alebo bulózno-nekrotickú formu. Nižšie na fotografii hemoragickej vaskulitídy u dospelých sú prezentované rôzne formy kožného syndrómu.

Formy kožného syndrómu hepatitídy B: a) hemoragické, b) urtikariálne; c) papulo-ulceratívny; d) nekrotické ulceratívne; e) polymorfné

Kožný hemoragický syndróm má množstvo špecifických vlastností. Vyrážka je symetrická, má jemne škvrnitý / petechiálny charakter, zatiaľ čo veľkosť vyrážkových prvkov je 2 - 5 mm, vyčnieva nad povrch kože, po stlačení nezmizne, je náchylná na opakovanie a fúziu, má výrazné spestrenie vyrážkových prvkov v dôsledku blízkosti novo vytvorených so starými, ktoré sú v rôznych fázach reverzného vývoja a sú lokalizované prevažne na extenzívnych plochách končatín okolo kĺbov. Docela často je debut choroby sprevádzaný rôznymi variantmi alergickej vyrážky - žihľavka (alergická vaskulitída)..

V ranom období HS majú prvky vyrážky červenkastú farbu, avšak v procese evolúcie rýchlo získavajú charakteristickú modrofialovú farbu, potom blednú a do 3 - 5 dní, keď sa vyvinú späť, získajú žltohnedý odtieň. V závažných prípadoch, pri vysokej aktivite patologického procesu, je časť kožných prvkov podrobená nekróze, ktorá je spôsobená mikrotrombózou a ischémiou tkaniva. Pre syndróm kožnej hepatitídy B je charakteristický zvlnený priebeh, pozorujú sa častejšie 2 - 5 epizód. Súčasne môžu byť novo sa objavujúce vyrážky spôsobené chybami vo výžive, užívaním liekov, porušením odpočinku v posteli. V niektorých prípadoch je vyrážka sprevádzaná svrbením a u 30 - 35% pacientov sa pozoruje hemosideróza (zvyšková dlhodobá pigmentácia) sprevádzaná olupovaním..

Angioneurotický edém lokalizovaný na rukách, nohách, tvári môže byť častou formou prejavu kožného syndrómu. Chlapci majú skrotálny edém. Tkanivá v postihnutej oblasti sú modrastej farby, pastovité.

Kĺbová forma (syndróm). Zapojenie kĺbov do patologického procesu z hľadiska frekvencie výskytu je druhé po syndróme kože. Docela často sa vyskytuje spolu s kožným syndrómom alebo sa prejavuje niekoľko hodín / dní po ňom (kožno-kĺbová forma). Veľké ťažkosti v diagnostike hepatitídy B majú prípady, keď sa artikulárny syndróm objavuje primárne, postupuje sa ako migračná polyartralgia / artritída a predchádza kožným prejavom. V centre jeho vývoja je porušenie vaskulárnej permeability, ktoré prispieva k rozvoju edému kože / podkožného tuku v oblasti stredných / veľkých kĺbov, hlavne zápästia a členka, menej často sa pozorujú krvácania. Malé kĺby ruky, nohy nie sú prakticky zapojené do patologického procesu.

Klinické zmeny v kĺboch ​​sa prejavujú lokálnou hyperémiou, zväčšením objemu, bolesťou a citlivosťou pri palpácii, obmedzením pohybu a zvýšením miestnej teploty. Menej často sa vytvárajú bolestivé kontraktúry. Klinická symptomatológia sa vyvíja na pozadí zvýšenia telesnej teploty na horúčkovité čísla a pretrváva 2 až 5 dní, potom zmizne bez stopy a nezanechá žiadne deformácie. Kĺbový syndróm sa často vyskytuje na pozadí angioedému.

Abdominálny syndróm. Vyskytuje sa u 50 - 60% pacientov a u jednej tretiny z nich predchádza kožnému syndrómu, čo výrazne komplikuje diagnostiku a je častou príčinou chirurgického zákroku. Hlavným klinickým príznakom sú silné, náhle kŕčové bolesti v bruchu bez výraznej lokalizácie. Povaha bolesti je podobná črevnej kolike, častejšie v oblasti pupka, menej často v epigastrickej / pravej iliakálnej oblasti, často napodobňuje charakteristický obraz žalúdočných vredov, slepého čreva, pankreatitídy a dokonca aj akútnej črevnej obštrukcie. Bolesti sú často mimoriadne intenzívne, kvôli čomu pacienti zaujmú nútenú polohu v posteli, ponáhľajú sa a kričia. Bolestivý syndróm je spôsobený početnými krvácaniami v črevnej stene, krvácaním v mezenterii, hemoragickou permeáciou sliznice a črevnej steny, čo môže viesť k tvorbe oblastí nekrózy a krvácania. Na vrchole bolesti sú možné falošné túžby s častými stolicami, zvracanie s prímesou krvi a výskyt čerstvej krvi vo výkaloch..

Pri fyzickom vyšetrení - bolesť pri palpácii brucha, nadúvanie, príznaky podráždenia pobrušnice však obvykle chýbajú. Trvanie brušného syndrómu sa líši od niekoľkých záchvatov počas 2 - 3 dní až po 8 - 10 „vĺn“ počas niekoľkých mesiacov. Syndróm je nestabilný a príznaky sú nestabilné. Často sa opakovanie bolesti v bruchu spája s ďalšou vlnou kožných prejavov.

Na pozadí bolesti brucha môžu pacienti pocítiť bledosť kože, poklesnutú tvár, suchý jazyk, zapadnuté oči, horúčku. Pri silnom krvácaní existuje vysoké riziko vzniku akútnej posthemoragickej anémie a kolapsu. Strašnými komplikáciami môžu byť črevná obštrukcia v dôsledku uzavretia jej lúmenu hematómom, perforácia čreva, zápal pobrušnice. Vývoj brušného syndrómu významne zhoršuje proces a zhoršuje jeho priebeh, čo si vyžaduje intenzívnu liečbu.

Renálny syndróm. Vyvíja sa u približne 30 - 50% pacientov. Tento syndróm hepatitídy B sa vyvíja vždy až po objavení sa hemoragickej vyrážky, môže sa však pripojiť k komplexu symptómov v rôznych časových obdobiach ochorenia. Najčastejšie sa obličkový syndróm vyvíja za 1-2 mesiace choroby. Existujú 2 klinické možnosti poškodenia obličiek:

  • Prechodný močový syndróm vo forme mikro / makrohematúrie alebo hematúrie so stredne ťažkou bielkovinou v moči v kombinácii s inými prejavmi ochorenia a zvlneným priebehom..
  • Schönleinova nefritída - Genokha: vyskytuje sa častejšie s hematurickou formou, menej často s formou progresívnej glomerulonefritídy a prechodom v 25 - 50% prípadov na chronickú glomerulonefritídu, čo prudko zhoršuje prognózu v dôsledku prítomnosti arteriálnej hypertenzie / nefrotického syndrómu a zvyšuje riziko vzniku chronického zlyhania obličiek. Preto je potrebné počas celej choroby starostlivo sledovať zloženie moču a funkciu obličiek..

Závažnosť klinických prejavov do značnej miery závisí od aktivity patologického procesu, podľa ktorého sa rozlišuje niekoľko stupňov závažnosti priebehu hepatitídy B:

  • Mierne: kožné vyrážky nie sú hojné, celkový stav je uspokojivý, telesná teplota je subfebrilná / normálna, príznaky poškodenia orgánu / systému chýbajú, ESR je až 20 mm / hod..
  • Stredná závažnosť: je zreteľne vyjadrený kožný syndróm, všeobecný stav miernej závažnosti, intoxikácie (slabosť, bolesti hlavy, myalgia) a kĺbových syndrómov sú výrazné, horúčka (hypertermia nad 38 ° C), brušné / obličkové syndrómy sú stredne závažné. V krvi - zvýšenie ESR až 40 mm / h, zvýšenie eozinofilov, leukocytov, neutrofilov, dysproteinémie, hypoalbuminémie.
  • Závažný stupeň: všeobecný stav je závažný, príznaky intoxikácie sú veľmi výrazné (slabosť, vysoká horúčka, myalgia, bolesť hlavy). Vyjadrujú sa takmer všetky hlavné syndrómy - kožné, kĺbové, obličkové, brušné (záchvaty bolesti brucha, zvracanie zmiešané s krvou), môže dôjsť k poškodeniu periférneho nervového systému a centrálneho nervového systému. V krvi, anémia, ťažká leukocytóza, neutrofília, ESR viac ako 40 mm / hod.

Purpura Schönlein-Genoch sa môže vyskytnúť aj so zapojením iných systémov (kardiovaskulárny, gastrointestinálny trakt, centrálny nervový systém) a orgánov (pečeň, pľúca) do patologického procesu, takéto varianty ochorenia sú však oveľa menej časté.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza hepatitídy B je založená na identifikácii špecifických klinických syndrómov, predovšetkým na prítomnosti kožných hemoragických bilaterálnych vyrážok v čase vyšetrenia / anamnéze a na nadviazaní súvislosti medzi nástupom hepatitídy B s infekčnými chorobami, alergickou anamnézou a zmenami stravovania. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy. Laboratórny výskum:

  • KLA - trombocytóza a nešpecifické zmeny spoločné pre akýkoľvek zápalový proces, zrýchlená ESR, leukocytóza.
  • OAM - hematúria / proteinúria.
  • Biochemický krvný test - krv na CRP, testy pečeňových funkcií, kreatinín, močovina.
  • Koagulogram - zaznamenáva sa hyperkoagulácia sprevádzaná znížením aktivity antitrombínu III a plazmínu, znížením obsahu chloridov.
  • Imunogram - zvýšenie koncentrácie IgA v sére.
  • Okultný krvný test na stolicu (pozitívny na gastrointestinálne krvácanie).

Pri potvrdení klinickej diagnózy hrá vedúcu úlohu biopsia kože uskutočnením imunohistochemickej štúdie, ktorá umožňuje odhaliť fixáciu imunitných komplexov obsahujúcich IgA vo vaskulárnej stene. V prípade potreby sú predpísané ultrazvuk obličiek a brušných orgánov, EKG.

Diferenciálna diagnostika je nutná pri vaskulitíde pri autoimunitných ochoreniach (reumatoidná artritída, Crohnova choroba, systémový lupus erythematosus, ulcerózna kolitída), vaskulitíde infekčnej etiológie, infekciách (hepatitída B a C, infekčná subakútna endokarditída, tuberkulóza), pri liekových alergiách a malígnych novotvaroch..

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa líši v závislosti od formy ochorenia, fázy, agresivity kurzu. Najskôr sa prijmú opatrenia na blokovanie tvorby nových imunitných komplexov, ako aj odstránenia (eliminácie) už vytvorených. U pacientov sa ukazuje, že obmedzujú motorickú aktivitu a je im predpísaný prísny odpočinok v posteli po dobu kožných vyrážok + 2 týždne, potom - odpočinok v pololôžku po dobu 2 týždňov a ďalej, až do úplného zotavenia - režim oddelenia.

Lieková terapia spočíva v vymenovaní enterosorbentov (Polysorb, Szilard, Polyphepan, aktívne uhlie) s cieľom viazať toxíny a biologicky aktívne látky v čreve na 15-20 dní..

Medzi prostriedky patogenetickej terapie patria protidoštičkové látky a antikoagulanciá. Z antikoagulancií je základným liekom heparín, ktorého dávka, spôsob a dĺžka podávania je určená klinickým variantom ochorenia, reakciou na liečbu a indikátormi systému zrážania krvi a vykonáva sa pod kontrolou času zrážania krvi..

Ako protidoštičkové látky sú predpísané Dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonyl), kyselina acetylsalicylová alebo Pentoxifylline po dobu 3-4 týždňov, ako aj aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová intravenózne kvapká v prípustných dávkach. Tieto lieky zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú kolaterálny prietok krvi, intersticiálnu perfúziu a mikrocirkuláciu. V závažných prípadoch je vhodné zaviesť urokinázu na normalizáciu fibrinolytickej aktivity.

Indikácie pre vymenovanie glukokortikosteroidov (prednizolón) sú pretrvávajúci brušný syndróm, predĺžená zvlnená purpura kože, zápal obličiek. Včasné podanie prednizolónu, najmä u pacientov s brušným syndrómom, významne znižuje riziko vzniku renálneho syndrómu. Pri aktívne prebiehajúcej glomerulonefritíde s imunologickými poruchami a abnormalitami vo funkcii obličiek je pulzná liečba metylprednizolónom predpísaná po dobu 3 dní..

Pri súčasnej infekcii sú v závislosti od očakávaného / identifikovaného etiologického faktora a pretrvávajúceho zvlneného priebehu hepatitídy B predpísané antibiotiká širokého spektra účinku - cefalosporíny tretej generácie (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidy (Sumamed).

Na zlepšenie reologických vlastností, mikrocirkulácie a normalizáciu BCC (objem cirkulujúcej krvi) sa uskutočňuje infúzna terapia (Dextran, Dextróza). V prípade nadmernej alergickej anamnézy (alergickej vaskulitídy) sú antihistaminiká (difenhydramín hydrochlorid) predpisované v priemerných terapeutických dávkach súvisiacich s vekom po dobu 1 - 2 týždňov. Ako symptomatická liečba bolesti kĺbov - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). Pri ťažkom brušnom syndróme sú predpísané narkotické analgetiká (morfín).

Pri rozsiahlych léziách na koži sú účinné lieky zo skupiny sulfónamidov: kolchicín, sulfasalazín. Pri dlhom zvlnenom priebehu hepatitídy B sú účinné imunokorekčné lieky (Dibazol), ako aj lieky, ktoré urýchľujú syntézu interferónu (Cycloferon, Amiksin) a normálneho ľudského imunoglobulínu po dobu 1 - 5 dní. Na torpidovej klinike môže byť plazmaferéza účinná (10 - 14 sedení). Na posilnenie cievnej steny sú zobrazené vitamíny P, C a tiež antioxidačný komplex.

Vlastnosti hemoragickej vaskulitídy podľa ICD-10

Pojem „hemoragická vaskulitída“ sa v sovietskej lekárskej literatúre prvýkrát objavil v roku 1959 vďaka reumatologičke Nasonovej. Samotné ochorenie skúmali nemeckí lekári Schönlein a Genoch v rokoch 1837 a 1874, a preto dostalo svoje meno - Schönlein-Genochova choroba. Nazýva sa tiež alergická alebo reumatická purpura..

Ochorenie hemoragická vaskulitída patrí do skupiny systémových chorôb a spôsobuje zápal kapilár a malých krvných ciev. V priebehu kurzu ich steny presakujú, čo vedie ku krvácaniu pod kožou alebo vo vnútri stien orgánov.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb je označený kódom D69.0.

Odrody hemoragickej vaskulitídy

Lekári klasifikujú toto ochorenie podľa 3 znakov.

Lokalizácia

  1. Koža a kĺby.
  2. Tenké a hrubé črevo (brušný syndróm).
  3. Obličky.

Miera rozvoja

  1. Za pár dní - bleskurýchlo.
  2. Po dobu 1-3 mesiacov - akútna.
  3. Šesť mesiacov - zdĺhavé.
  4. Na 1 rok alebo viac - chronické.

Závažnosť stavu pacienta

  • 1. stupeň - ľahký,
  • 2. stupeň - stredný,
  • 3. stupeň - ťažký.

Príčiny a provokujúce faktory

Hlavným dôvodom vzniku vaskulitídy je prítomnosť imunitných komplexov v krvi. Sú „hrudkou“ antigénov a protilátok. V zdravom tele je ich počet riadený fagocytovým systémom. Ale s prebytkom cudzích látok (antigénov) je ich príliš veľa a nemá čas ich odstrániť. To vedie k ich sedimentácii na vnútornej stene krvných ciev s následným zápalom tohto miesta..

Hlavným provokujúcim faktorom alergickej purpury sú choroby hrdla, pľúc: akútne respiračné infekcie, akútne respiračné vírusové infekcie, tonzilitída a ďalšie..

Ďalšou skupinou provokujúcich faktorov je alergická reakcia na potraviny, lieky, očkovanie, uhryznutie hmyzom, chemikálie pre domácnosť.

Príznaky

Prejavy hemoragickej vaskulitídy možno rozdeliť do 2 skupín: všeobecné a špecifické. Prvý zahŕňa zvýšenie teploty na 38-40 ° C, intoxikáciu, nedostatok chuti do jedla, slabosť.

Do druhej skupiny patria:

  • vyrážka,
  • kĺbové, brušné, obličkové syndrómy,
  • lézie pľúc, nervového systému.

Charakteristické vyrážky sú hlavným znakom toho, že cievy sú ovplyvnené vaskulitídou. Vyrážka je množstvo hrdzavo sfarbených bodiek. Každý z nich má tvar kruhu s priemerom 2 milimetre a týči sa nad povrchom kože. Môžu sa navzájom kombinovať a vytvárať veľké škvrny, až po absenciu zdravých oblastí medzi nimi. Objavuje sa hlavne na koži dolnej časti nohy (časť nohy pod kolenom). Ak nie je liečený, postupne stúpa smerom hore a pokrýva stehná, zadok a kríže.

V 70-90% prípadov sa artikulárny syndróm objavuje súčasne s vyrážkami a spôsobuje bolesť kolena, členku a iných kĺbov, ako aj svalov susediacich s nimi..

Pri brušnom syndróme sú postihnuté tráviace orgány a objavujú sa príznaky charakteristické pre gastrointestinálne ochorenia: nevoľnosť, zvracanie, hnačka, gastrointestinálne krvácanie. Možné sú aj otvory v črevnej stene alebo zápal pobrušnice..

Pri renálnom syndróme je narušená funkcia obličiek. Objavuje sa v treťom týždni vývoja choroby, t.j. po ďalších prejavoch vaskulitídy. Poškodenie obličiek sa prejavuje výskytom rôznych bielkovín v moči.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch ochorenie postihuje cievy pľúc a mozgu. V prvom prípade je vyjadrený krvácaním a krvácaním do stien orgánu..

V druhom prípade silné bolesti hlavy a môžu spôsobiť encefalopatiu, polyneuropatiu, záchvaty, zmeny správania a srdcový infarkt.

Liečba

Vaskulitídu liečia 2 špecialisti: terapeut a reumatológ. Ak sa objavia brušné a obličkové syndrómy, môže byť potrebná ďalšia konzultácia s gastroenterológom a nefrológom.

Na vyliečenie choroby lekár používa 2 metódy: hypoalergénnu stravu a lieky. V prvom prípade je cieľom znížiť počet alergénov vstupujúcich do tela. V ideálnom prípade sa odporúča prejsť na stravu pre pacientov so žalúdočnými vredmi - tabuľka číslo 1. Ale účinné je aj dočasné odmietnutie pomarančov, čokolády, čaju, kávy, slaných a korenených jedál..

V druhom prípade lieky znižujú príznaky a spomaľujú patologické procesy. Tie obsahujú:

  1. Tiklopidín, Dipyridamol - zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.
  2. Kyselina nikotínová - stimuluje rozpúšťanie fibrínových formácií a krvných zrazenín.
  3. Heparín - znižuje zrážanlivosť krvi.
  4. Dexametazón, prednizolón - regulujú imunitný systém.
  5. Antibiotiká - na liečbu sekundárnej bakteriálnej infekcie.

Dĺžka liečby je od 2 mesiacov do jedného roka, v závislosti od závažnosti. Ak sa začalo včas, potom je pravdepodobnosť komplikácií veľmi malá..

Hemoragická vaskulitída je ochorenie, ktoré postihuje steny kapilár a malých ciev. Kód, ktorý mu bol pridelený podľa ICD-10 D69.0. Vyskytuje sa v dôsledku prepracovania imunitného systému. Hlavným príznakom je špecifická vyrážka hrdzavej farby spôsobená podkožným krvácaním. Prejavuje sa to aj porušením celistvosti tráviaceho systému a funkcie obličiek..

Aby nedošlo k provokácii hemoragickej vaskulitídy, hlavnou podmienkou je dodržiavanie vyváženej stravy, včasné lekárske vyšetrenie a testovanie..

Hemoragická vaskulitída u dospelých: príčiny, príznaky v závislosti od formy, liečby a následkov

O závažné a chronické vaskulárne ochorenia sa v praxi odborníkov vyskytujú o niečo menej často ako srdcové ťažkosti. V rámci medzinárodného klasifikátora (ICD-10) sú obe skupiny porušení v jednom komplexe v rámci jednej sekcie, preto v mnohých prípadoch existuje zjavná súvislosť medzi diagnózami.

Hemoragická vaskulitída je akútne autoimunitné ochorenie s ťažkou kožnou vyrážkou, poškodením kĺbov, zažívacieho traktu a obličiek. Záverom je vaskulárny zápal. Presnejšie kapiláry a malé štruktúry, ktoré poskytujú výživu týmto tkanivám.

Toto ochorenie je neinfekčného, ​​aseptického pôvodu. V tomto prípade je spúšťačom (spúšťačom) často práve porážka baktérií alebo vírusov v predchádzajúcom období.

Ale samotná patológia je spojená s porušením činnosti obrany tela - imunitný systém začne napádať zdravé bunky.

Príznaky sú zrejmé, ale nie vždy rovnako závažné. Závisí to od situácie. Diferenciálna diagnostika, diferenciácia chorôb vám umožňuje ukončiť otázku.

Porušenie má niekoľko mien. Hemoragická vaskulitída nie je všeobecne akceptovaná, v rámci klasifikátora je patologický proces definovaný ako alergická purpura, kód ICD-10 je D69.0 s postfixmi určujúcimi pôvod. Nachádza sa tiež názov - Schönlein-Henochova choroba.

Konzervatívna terapia, v závažných prípadoch je nutná hospitalizácia v hematologickej nemocnici.

Mechanizmus rozvoja

Lekári zatiaľ nemôžu presne povedať, prečo a ako sa odchýlka formuje. Je to spôsobené komplexom a mnohostranným komplexom, ktorý je základom vzniku poruchy.

Stále však prevláda teória o precitlivenosti organizmu..

V dôsledku vplyvu nepriaznivých vonkajších faktorov sa telo mobilizuje, intenzita práce obranných zariadení, imunitný systém sa prudko zvyšuje. Biologická existencia závisí od toho.

Takúto činnosť zdedil človek po vzdialených predkoch. Typicky také nepriaznivé vonkajšie faktory sú patogénne mikroorganizmy, vírusy alebo alergény..

V prvom prípade je možné preniesť infekčný proces. V druhej časti hovoríme okrem iného o slabých imunitných reakciách. Až po jednoduchú žihľavku.

Na konci porušenia zostáva telo v stave „vysokej pohotovosti“.

V určitom okamihu sa zrúti. Začína sa falošná imunitná odpoveď. Ovplyvnené sú vlastné tkanivá tela: malé cievy. Najmä venuly, kapiláry.

V tomto ohľade sa hemoragická vaskulitída nelíši od iných autoimunitných patológií, ako je Crohnova choroba alebo reumatoidná artritída. Iná iba lokalizácia.

Obranný systém produkuje špeciálne protilátky proti svojim vlastným bunkám. Ich spojenie sa pozoruje do komplexov, ktoré sa usadzujú na tkanivách a spôsobujú deštrukciu.

Výsledkom je zápal jedného alebo druhého stupňa. Klinický obraz sa líši v závislosti od sily odpovede a charakteristík tela pacienta.

Zápalový proces je aseptického pôvodu, nie je sprevádzaný bakteriálnymi alebo vírusovými léziami, ale to ho nerobí menej nebezpečným.

Pri absencii liečby je ďalším štádiom vývoj komplikácií, ktoré korunujú všeobecný mechanizmus (pozri nižšie)..

Klasifikácia

Typizácia sa uskutočňuje podľa dvoch kritérií. Prvým je lokalizácia patologického procesu. Podľa nej sa rozlišujú tieto typy porušení:

  • Kožná forma. Sprevádzajú ju výdatné vyrážky po celom tele. Lokalizácia hemoragickej vyrážky - sú to hlavne nohy, zadok, kolená. Menej často iné oblasti.

Všeobecné príznaky nie sú vždy prítomné. Choroba je premenlivá. Čím väčší je objem postihnutia kože v procese, tým vyššia je závažnosť patológie a horší stav pacienta.

  • Kĺbový tvar. Je mimoriadne zriedkavé, ak je izolovaný. Debuty s artralgiou. Bolesť v kolenách, bedrách, lakťoch. Vyvinie sa typický klinický obraz, ktorý je vlastný reumatoidným léziám. Takéto porušenie trvá asi 3-4 dni, potom zmizne. Môže sa to však opakovať.
  • Koža a kĺbová forma. Zmiešané, sprevádzané poškodením dermálnych vrstiev a muskuloskeletálneho systému.

Pozoruje sa v 10% prípadov a poskytuje výrazný obraz o oboch opísaných procesoch. Kurz je spočiatku o niečo závažnejší, čo si vyžaduje urgentnú liečbu.

  • Brušný typ. Ako naznačuje názov, lokalizácia prevažuje v cievach brušnej dutiny a v orgánoch v nej umiestnených..

Odroda je zriedkavá. Asi v 5% klinických prípadov alebo menej. Existujú však protichodné dôkazy.

Základ symptomatického komplexu tvoria bolesti brucha rôznej intenzity. V niektorých prípadoch napríklad črevná kolika.

Nepohodlie môže pretrvávať až niekoľko dní, objavuje sa pravidelne, čo naznačuje patológiu tráviaceho traktu a vyžaduje vyšetrenie.

Diagnostika ukončuje otázku pôvodu nepríjemného pocitu.

  • Renálna forma. Najnebezpečnejšia zo všetkých. Typická pre ňu je porážka spárovaného filtračného orgánu..

Spravidla sú obe postihnuté naraz, symetrické postihnutie vedie k najväčšiemu porušeniu močových ciest. Až po ťažkú ​​dysfunkciu.

Patológiu klinicky predstavuje sekundárna glomerulonefritída, autoimunitný zápal.

Ak sa liečba nezačne urgentne, zlyhanie obličiek sa stane prirodzeným výsledkom.

Zároveň sa zvyšujú riziká malígnej hypertenzie, to znamená pretrvávajúceho kritického nárastu krvného tlaku. Čo sa tiež ukazuje ako komplikácia tohto typu procesu.

  • Zmiešaná forma. Ako ukazuje prax, najbežnejšia. Je určená systémovým poškodením tela. Klinika je vhodná, sprevádzaná dysfunkciou viacerých štruktúr naraz.

Táto klasifikačná metóda sa považuje za kľúčovú z hľadiska výberu terapie..

Ďalším spôsobom, ako klasifikovať ochorenie, je závažnosť priebehu. Toto je rovnako dôležité kritérium..

  • Ľahký stupeň. Minimálne nepohodlie, malé množstvo vyrážok. Obmedzené na zreteľné zameranie dolných končatín, krížov, zadku.

Príznaky nie vždy priťahujú pozornosť. Úplné vyliečenie je možné bez pomoci lekárov. Spontánna regresia sa vyskytuje v takmer 100% prípadov.

  • Priemerný stupeň. Už vyžaduje zásah špecialistov. Sprevádza ju vyrážka, bolesti kĺbov. Je tiež možné zistiť nečistoty krvi v moči, ak sa moč vyšetruje v laboratórnych podmienkach..

Prognóza zotavenia je spravidla priaznivá. Okrem zanedbaných prípadov s kritickými komplikáciami. Ale to je veľmi zriedkavé.

  • Ťažký stupeň. Niekoľko systémov je poškodených naraz. Bohatá nekrotická kožná vyrážka, veľká hematúria, ktorá zviditeľňuje krv v moči, bolesti chrbta, postihnutie brušných ciev s pravdepodobnosťou krvácania, ťažké nepohodlie v kĺboch ​​na pozadí sekundárnej autoimunitnej artritídy..

Existuje vysoké riziko závažnej dysfunkcie orgánov alebo smrti. Táto forma sa lieči výlučne v nemocnici..

Obe klasifikácie sa v praxi špecialistov používajú rovnako často. Vrátane objasnenia diagnózy a jej správneho kódovania.

Príznaky

Ako už bolo spomenuté, najbežnejšia zmiešaná forma hemoragickej vaskulitídy. Klinický obraz závisí viac od lokalizácie poruchy.

Podľa toho je všeobecná forma sprevádzaná celou skupinou prejavov:

  • Kožná vyrážka. Intenzita závisí od závažnosti poruchy. V miernych prípadoch ide o malé oblasti, v zložitých prípadoch o celé telo.

Poruchy svojou povahou vyzerajú ako červenkasté alebo fialové nasýtené karmínové škvrny nepravidelného okrúhleho tvaru (pozri fotografiu nižšie). Hladké. Nesvrbí a neobťažuje pacienta.

V zložitých situáciách je papulárna zložka možná ako vonkajší prejav vaskulitídy. To znamená, že v strede sa vytvorí malá bublina kvapaliny, ktorá sa otvorí a začne ulcerovať.

Nekróza (to znamená smrť) postihnutej oblasti je znakom závažného priebehu patologického procesu.

V takýchto prípadoch je možné svrbenie, dochádza k pocitu pálenia kože. Jednotlivé lézie vyrážky sa môžu spájať a vytvárať veľké plochy.

  • Zvýšená telesná teplota. Mimoriadne častý príznak. Vyskytuje sa u takmer 80% pacientov. Tu sa začína hemoragická vaskulitída. Úroveň závisí od závažnosti lézie. V miernych prípadoch ukazovatele sotva dosiahnu 37,5, ale to je ďaleko od limitu. Hypertermia sprevádza patológiu počas celého jej priebehu.
  • Bolesť brucha. Spravidla nepodstatné v sile. Lisovanie. Ťahanie. Fuzzy z hľadiska lokalizácie. Putujte a šírite sa po pobrušnici. V zložitejších prípadoch pripomínajú črevnú koliku, ako pri plynatosti. Ale po prechode plynu zostáva zdravotný stav nezmenený..
  • Porušenie močenia. Zriedkavé návštevy toalety, malé množstvo odpadového moču. Toto je alarmujúce znamenie. Môže to znamenať nástup zlyhania obličiek. Tiež sa tu vyskytujú bolesti chrbta, pocity pálenia pri návšteve toalety, spontánne zvýšenie krvného tlaku, výrazná zmena odtieňa moču na červenkastý alebo dokonca ružový..
  • Bolesť kĺbov. Hemoragická vaskulitída je sprevádzaná prevažujúcou léziou dolných končatín. Preto ako prvé trpia boky a kolená. Potom je možné zapojiť lakte, ruky, plecia. Klinika sa podobá na artritídu. Bolesť, zhoršená motorická aktivita, pocit stlačenia a obmedzenie pohybov, opuch, začervenanie, zvýšenie miestnej teploty. Toto sú typické znaky.

Ak hovoríme o „špecializovanejších“ úzkych formách hemoragickej vaskulitídy, bude klinika zodpovedať lokalizácii lézie..

LokalizáciaPríznaky
Koža:
  • Zvýšenie telesnej teploty.
  • Vyrážky rôznej intenzity.
Typ spoja:
  • Bolesť podobná artralgii.
  • Zhoršená pohyblivosť a citlivosť.
  • Opuchy.
  • Zvýšenie miestnej telesnej teploty.
  • Začervenanie.
Odroda brucha:
  • Nepríjemné pocity v žalúdku.
  • Nadúvanie.
  • Nevoľnosť, zvracanie.
  • Závažnosť.
  • Hnačka, zápcha (striedanie).
Poškodenie obličiek:
  • Nízky výdaj moču.
  • Zmena jej farby.
  • Nepohodlie v dolnej časti chrbta.
  • Zvyšuje sa krvný tlak.

Klinické príznaky sa berú do úvahy a používajú sa na diagnostiku.

Dôvody

Lekári nemôžu s istotou povedať, čo vyvoláva hemoragickú vaskulitídu. Ale pomocou pozorovaní bolo možné identifikovať faktory, ktoré pôsobia ako priame spúšťače.

  • Predchádzajúce infekcie. Spravidla streptokokový. V niektorých prípadoch išlo o herpes vírusy (jednoduché, Varicella-Zoster, Epstein-Barr, niekoľko kmeňov).
  • Alergická predispozícia. Nie je zaručené, ale riziká sú výrazne vyššie ako v iných situáciách.
  • Aktívny alebo nekontrolovaný príjem určitých liekov. Antibiotiká, protizápalové nesteroidné antibiotiká, antiarytmiká môžu zvýšiť citlivosť tela. Niektoré hormonálne látky.
  • Riziká tiež rastú v prítomnosti malígnych nádorov, cirhózy pečene, diabetes mellitus, porúch štítnej žľazy a hypofýzy, častého podchladenia..
  • Je možná spontánna reakcia na intenzívne ultrafialové žiarenie. Uhryznutie hmyzom.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú určené precitlivenosťou tela, zvýšením jeho citlivosti. Vinníci sú rôzni, okamžitý faktor je však totožný.

Diagnostika

Vyšetrenie sa vykonáva pod dohľadom imunológa, zapojení sú aj ďalší odborníci.

Orientačný zoznam aktivít je nasledovný:

  • Pohovor s pacientom. Je potrebné vyhodnotiť sťažnosti a vypracovať jasný klinický obraz. To vám umožní navrhnúť hypotézy a postupne ich vylúčiť, kým sa nezistí presný stav osoby..
  • Užívanie anamnézy. Lekári sa zaujímajú o rodinnú anamnézu patológií, predchádzajúcich chorôb a súčasných porúch. Zaujímavé sú aj zlé návyky, životný štýl, tendencie k alergiám.
  • Ultrazvuk obličiek a krvných ciev tejto lokalizácie. Brušná dutina. Obidve metódy sa používajú na identifikáciu typických lézií týchto štruktúr..
  • Všeobecný krvný test. Zistil sa nárast počtu eozinofilov, mierne zvýšenie koncentrácie leukocytov a ďalších tvarovaných buniek.
  • Biochemické vyšetrenie naznačuje odchýlku v objeme proteínu CRP a niektorých ďalších hladinách.
  • Rozbor moču. Jeho hustota, farebné zmeny. Nachádzajú sa erytrocyty, bielkoviny, stĺpcový epitel.
Pozor:

Laboratórne činnosti nie vždy poskytujú rovnaké výsledky. Existujú skryté alebo neštandardné formy hemoragickej vaskulitídy.

Má zmysel porovnať všetky údaje objektívnej diagnostiky a až potom vyvodiť závery. To je väčšinou dosť.

Hematológovia a odborníci na imunitu môžu podľa potreby opakovať všetky zákroky.

Liečba v závislosti od formy

Terapia je väčšinou konzervatívna. Používajú sa lieky s aktívnym účinkom niekoľkých skupín. Konkrétne názvy a typy závisia od typu hemoragickej vaskulitídy.

Bez výnimky si všetky situácie vyžadujú vymenovanie týchto liekov:

  • Protidoštičkové látky. Heparín, názvy obsahujúce aspirín (voliteľne Thrombo-Ass), pentoxifylín. Na obnovenie reologických vlastností krvi. Jej plynulosť.
  • Je tiež možné použiť ťažšie lieky, ako je niacín, fibrinolytiká (Urokináza). Závisí od prípadu.
  • Glucocoricoids. Prednizolón, dexametazón. Zastaviť zápalový proces a znížiť intenzitu imunitnej odpovede.
  • Koloidné roztoky (reopolyglucín) na normalizáciu stavu krvi.
  • V prípade porušenia anatomickej integrity štruktúr pobrušnice je indikovaná chirurgická korekcia.
  • Alkaloidy (kolchicín a analógy). Na odstránenie vyrážok.
  • Špeciálne lieky na liečbu autoimunitných zápalových procesov (napríklad sulfasalazín).

Kĺbový typ všeobecne vyžaduje použitie rovnakých liekov ako v prípade dermálneho typu.

Na zmiernenie bolesti sú zobrazené lieky ako Diclofenac, Nimesulid (NSAID). V primeranom množstve bez prekročenia dávky.

  • Glukokortikoidy vo vysokej koncentrácii. Dexametazón ako hlavný.
  • Cytostatika. Na zníženie intenzity imunitnej odpovede. Konkrétne meno vyberie lekár.
  • Heparín, protidoštičkové látky.
  • Antihypertenzíva. ACE inhibítory a ďalšie. Podľa indikácií.
Pozor:

V závažných prípadoch bude potrebný chirurgický zákrok až po transplantáciu obličky.

Liečba hemoragickej vaskulitídy nie je ľahká úloha a vyžaduje starostlivé stanovenie formy patologického procesu, neustálu korekciu, berúc do úvahy zmeny v blahobyte pacienta..

Preto by pacienti s priemernou a ešte vyššou závažnosťou stavu mali byť liečení v nemocnici..

Potrebujem špeciálnu stravu?

Zmeny stravy sa nepovažujú za kľúčové pre terapiu. Ale na akútne obdobie sa odporúča znížiť množstvo kuchynskej soli na 7 gramov alebo dokonca menej, minimalizovať cukor, vzdať sa alkoholu a kofeínu, tučných jedál, konzervovaných potravín, polotovarov.

Pri poškodení obličiek tiež musíte znížiť množstvo spotrebovanej tekutiny v rozumnom rozmedzí. Inak neexistujú žiadne prísne obmedzenia..

Predpoveď

Priaznivé pri absencii postihnutia vnútorných orgánov. Miera prežitia asi 98%.

S vývojom negatívnych javov šanca na zotavenie klesne na 75% alebo o niečo vyššia. Závisí to od závažnosti porušení a kvality liečby.

Možné následky

  • Zlyhanie obličiek.
  • Dysfunkcia pečene.
  • Vnútorné brušné krvácanie.
  • Trombóza.
  • Zhubná hypertenzia so zvýšeným rizikom mŕtvice, srdcového infarktu, slepoty.
  • Zápal pobrušnice.
  • Ťažké zdravotné postihnutie alebo smrť pacienta. Našťastie sú to zriedkavé výsledky..

Hemoragická vaskulitída alebo alergická purpura sú v praxi lekárov pomerne zriedkavé (asi 0,5 - 2% z celkového počtu ľudí na planéte, berúc do úvahy odvolanie sa na špecialistu a oficiálne štatistiky).

Choroba dobre reaguje na liečbu, ale netoleruje ľahkovážnosť. Ak nezareagujete včas, existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku nebezpečných komplikácií. Všetko je v rukách pacienta.

Príznaky a prvá pomoc pri srdcových arytmiách

Bolesť srdca